Tratamientos pénfigo y Curas


  • El pénfigo en breve
  • Las complicaciones secundarias de pénfigo
  • El pénfigo: la terapia con medicamentos
  • La terapia sistémica
  • Los tratamientos tópicos para la piel y la boca
  • Las terapias alternativas
  • Hospitalización
  • El pénfigo: el higiénico-dietética

El pénfigo en breve

El pénfigo es una rara enfermedad autoinmune que afecta a la piel y / o membranas mucosas. La enfermedad se caracteriza por la producción de autoanticuerpos (IgG o, en casos raros, IgA) que dañan las moléculas designadas para mantener la cohesión entre las células epiteliales de '?? organismo (desmogleínas). Esta reacción auto-inmune induce el fenómeno de la '?? acantólisis (desprendimiento / separación de células de la epidermis), con la consiguiente formación de burbujas de intraepiteliales. El deterioro de la cohesión que normalmente existe entre las células que forman la epidermis '??, esto puede ocurrir a nivel de la capa o estrato granuloso basal, basado en prevalencia en el suero y en la lesión específica anti-desmogleínas: la presencia de estos elementos patogénicos y útil para el diagnóstico y para la distinción de las diversas formas de pénfigo.

Cualquier parte del cuerpo puede verse afectada. En algunas formas, el pénfigo se localiza principalmente en la boca y la garganta. Las lesiones elementales de la enfermedad son ampollas intraepidérmicas flácidos, que contienen líquido seroso y varían en tamaño. Estas formaciones pueden romper y pasar a la erosión de costras. Las lesiones tienden a ser crónica durante un tiempo variable, antes de que aparezcan las úlceras reales que afectan a la piel. A menudo, estos últimos se someten a infecciones. Las burbujas, que se producen a nivel de la cavidad oral o en la parte superior de '?? esófago, pueden agravar el estado general del paciente, por lo que es casi imposible de regular la oferta y causando un declive físico gradual. Las causas que llevan a esta dermatosis son numerosas y multifactorial. El pénfigo no parece respetar la herencia, pero l '?? expresión de algunos genes puede hacer que sea susceptible de' ?? aparición de dermatosis. No es posible implementar un programa de prevención para evitar la enfermedad, pero en la mayoría de los casos, aparece en personas de mediana edad o mayores, y aunque rara en niños. Además, es útil recordar que esta forma de dermatosis ampollosa autoinmune no contagiosa (no se transmite de persona a persona). El pénfigo puede ser potencialmente mortal, debido a diversas complicaciones que pueden surgir durante el curso, como las infecciones cutáneas secundarias o sepsis. Para obtener la confirmación del diagnóstico de pénfigo, y el paciente debe someterse a una biopsia de una lesión recientemente y la piel adyacente (análisis histológico para caracterizar el '?? acantolisis), realizar una citodiagnóstico examen (prueba de Tzanck) y buscar el signo de Nikolsky , que debe ser positivo. Incluso la búsqueda de autoanticuerpos circulantes o tejido, por inmunofluorescencia, y útil para el diagnóstico y permite la distinción en comparación con otras enfermedades, mientras que el seguimiento en el tiempo puede ser útil para seguir el curso de pénfigo.


El pénfigo y una enfermedad a menudo se asocian con un mal bastante malo, y que responde de manera impredecible a la atención. A veces esta condición, si se tratan de una manera racional permite la supervivencia durante un tiempo prolongado y, en algunos casos, la curación. La terapia tiene como objetivo reducir los síntomas de pénfigo, y prevenir las complicaciones; que puede incluir medidas locales, medicamentos generales y en ocasiones hospitalización.

El tratamiento terapéutico de pénfigo y en general más eficaz si se comienza temprano. Después de la terapia, l '?? evolución de la enfermedad y la variable: algunos pacientes tienen un buen pronóstico, mientras que otros tienen que seguir tomando medicamentos indefinidamente en dosis bajas, con el fin de evitar una recaída o recurrencia.

Las complicaciones secundarias de pénfigo


Sin tratamiento, el pénfigo y usualmente letal: l '?? infección generalizada es la causa más frecuente de muerte. Con tratamiento, el trastorno tiende a ser crónico en la mayoría de los casos.
Las posibles complicaciones de pénfigo incluyen:

  • Infecciones de la piel secundaria;
  • Sepsis, si la infección se disemina a través del torrente sanguíneo;
  • La deshidratación severa;
  • Efectos secundarios del medicamento, que pueden ser graves o incapacitantes;
  • La muerte, en casos raros, si se lleva a infecciones graves.

El paciente debe consultar a su médico si experimenta lesiones persistentes (más de 7 días), que no puede asociarse con condiciones explicables; son señales de advertencia: ampollas en la piel aparentemente sana, costras y ulceración crónica inexplicada de las membranas mucosas.
Si se diagnostica el pénfigo y ya y está siendo objeto de un régimen terapéutico, y consulte a su médico si presenta cualquiera de los siguientes signos clínicos:

  • Aparición de nuevas ampollas o úlceras (por rotura de una lesión);
  • Una rápida propagación del número de lesiones erosivas;
  • Fiebre;
  • articulaciones.

El pénfigo: la terapia con medicamentos

El objetivo principal del tratamiento y reducir la formación de burbujas, prevenir la infección y promover la cicatrización de las lesiones y erosiones. A veces, los casos leves de pénfigo responden a '?? efecto de los esteroides tópicos. El tratamiento sistémico más común incluye, principalmente, la administración de derivados de esteroides de cortisona por vía oral (en particular, prednisona), a menudo en dosis altas.

L '?? interpretación de' ?? etiología de l autoinmune inducida pénfigo '?? eficaz combinación de corticoides con fármacos inmunosupresores. L '?? inmunosupresión, mediada por azatioprina o ciclofosfamida, permite una mejor gestión de la condición, ya que permite lograr los mismos resultados terapéuticos con dosis bajas de corticosteroides. Sin embargo, se debe recordar que los efectos secundarios del tratamiento sistémico es una complicación importante, y por eso el paciente debe ser monitoreado cuidadosamente por los médicos.

Una vez que los brotes de pénfigo están bajo control, la dosificación de los medicamentos a menudo se reduce. Si el paciente, después de un año de régimen de tratamiento, no incurrir en el empeoramiento de sus condiciones, y puede hacer un intento en el tratamiento de parada y mantener al paciente bajo estrecha supervisión médica.

La terapia sistémica

Los corticosteroides orales (Ejemplo: prednisona): estos medicamentos representan el tratamiento médico de elección, para el control de la enfermedad. Después de su introducción en el protocolo de tratamiento, el pronóstico del pénfigo y ha revolucionado y la tasa de mortalidad mostró una disminución significativa (de 99% a aproximadamente el 5-15% de los casos). Los corticosteroides no son una cura para la enfermedad, pero mejoran la calidad de vida del paciente, reducción de la inflamación (enrojecimiento y dolor) y la actividad de la enfermedad. Los síntomas de pénfigo pueden empezar a mejorar en unos días: la formación de nuevas ampollas puede detener el plazo de 2-3 semanas, mientras que los viejos se curan en 6-8 semanas. El protocolo terapéutico puede proporcionar, en un primer momento, la administración intravenosa de una dosis alta de corticosteroides y la posterior estabilización con ?? ingesta oral y la reducción progresiva de la dosis. La dosis mínima diaria debe ser identificado subjetivamente y debería ser suficiente para evitar la "actividad ?? de pénfigo (la formación de nuevas burbujas) y controlar los síntomas. El tratamiento tiene una duración de 6-12 meses. Sin embargo, el uso de corticosteroides durante un tiempo prolongado o en dosis altas puede causar efectos secundarios graves (síndrome de Cushing), incluyendo: aumento de los niveles de retención de agua, cataratas, glaucoma, etc.

Otros fármacos para el tratamiento del pénfigo se pueden usar solos o en combinación y permiten minimizar el uso de esteroides. Estos fármacos, comúnmente prescritos, incluyen:

  • Los inmunosupresores. Los medicamentos, como el metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina o micofenolato mofetil, ayudan a suprimir la reacción del sistema inmune a los tejidos sanos (que actúan como citostáticos). Los inmunosupresores pueden reducir la dosis de corticosteroides a administrar, a continuación, que son capaces de reducir los efectos secundarios severos debido a esta terapia a largo plazo; sin embargo, pueden hacer que el paciente más susceptible a las infecciones.
  • Los antibióticos, antivirales y antifúngicos. Estos pueden ser recetados para controlar o prevenir las infecciones secundarias asociadas con la enfermedad, especialmente las causadas por bacterias (por ejemplo, estafilococos) o el virus del herpes. Un ejemplo es proporcionado por el tratamiento con tetraciclina, doxiciclina o minociclina. Estos fármacos sistémicos también tienen un efecto ligeramente beneficioso sobre la enfermedad, y son a veces ser suficiente para la gestión de pénfigo foliáceo.

Los tratamientos tópicos para la piel y la boca

La terapia externa es de poca importancia y debe limitarse a:

  • Limpieza y desinfección soluciones antisépticas de las áreas que tienen la erosión, para promover la curación localizada.
  • Aplicación de corticoides de uso tópico transmitida por formulaciones especiales (sprays, cremas, pastas adhesivas ...).

El tratamiento localizado de úlceras y ampollas puede incluir:

  • Los hidrocoloides o sulfadiazina d '?? plata, para el tratamiento de heridas, con el objetivo de prevenir la aparición de nuevas lesiones e infecciones secundarias;
  • Los enjuagues bucales que contienen una anestésico, que puede ayudar a reducir dolor leve a moderado asociado con úlceras de la mucosa oral;
  • Lociones o cremas capaz de aliviar los síntomas en la piel o para favorecer '?? secado de las lesiones;
  • Los apósitos húmedos o medidas similares para grandes áreas de la piel (por ejemplo, con solución salina comprime, vendas, antiséptico periódica plasmaféresis hipoclorito: es eliminar partir de las características de IgG de plasma del paciente de la enfermedad, por medio de técnicas de separación adecuadas El plasma se vuelve a infundir a continuación en el paciente. después de haber sido integrada con soluciones de albúmina humana y la globulina gamma. Esto se traduce en una reducción del título de auto-anticuerpos, con la mejora de las lesiones mucocutáneas. La plasmaféresis puede ser combinado con agentes inmunosupresores. La supresión de autoanticuerpos pero expone la paciente en mayor riesgo de infección.
  • La terapia biológica con Rituximab: consiste en la administración de un anti-CD20 monoclonal introducido recientemente en el tratamiento del pénfigo, que es llamado rituximab. Este se une selectivamente a las células B que potencialmente producen autoanticuerpos desmogleína desencadenando una serie de reacciones que conducen a la lisis de estas células.
  • IgIV (Inmunoglobulina intravenosa) induce una reducción duradera en valores de anti-desmogleína, con un control paralelo de '?? actividad de la enfermedad en sí.

Hospitalización

Si pénfigo no están interesados ​​en un "área extendida de ?? '?? cuerpo y no demasiado común, el paciente puede recurrir al tratamiento en el hogar. Algunas condiciones pueden requerir más grave, sin embargo, el '?? hospitalización y procedimientos de aislamiento de protección: heridas abiertas hacen al paciente vulnerable a las infecciones, que si se propagan al torrente sanguíneo puede ser fatal. Los casos más severos de pénfigo es similar a las quemaduras graves.

El pénfigo: el higiénico-dietética

Los pacientes deben limitar las actividades que pueden traumatizar la piel y las membranas mucosas, durante las fases activas de la enfermedad. Aquí están las precauciones que deben adoptarse para adiuvare tratamiento del pénfigo y mejorar la salud en general:

  • Reducir al mínimo el trauma a la piel. Evite situaciones en las que la piel puede ser tocado o tumbado, como en los deportes de contacto.
  • Pregunte a sus instrucciones al médico para la gestión adecuada de las lesiones. El cuidado de las heridas puede ayudar a prevenir la infección y la cicatrización.
  • Use talco. Polvos de talco y útil para prevenir las llagas que supuran y que pueden unirse sábanas y ropa.
  • Evite las comidas picantes o ácidas. Estos alimentos pueden irritar o dañar la mucosa oral.
  • Minimizar la exposición al sol. La luz ultravioleta puede causar la "aparición de nuevas burbujas ??.
  • Tomar suplementos de calcio y vitamina D. Los corticosteroides se utilizan en el tratamiento del pénfigo pueden influir '?? ingesta de calcio y vitamina D, y luego se puede ir a su médico para obtener asesoramiento sobre' ?? integración de algunos nutrientes adicionales.